选择文件夹
添加
几次提笔想写前言,都不知道从哪里下笔,浮想联翩,心情难定。太多的人太多的情景,落在笔头,竟不知怎样去剥离,怎样去落笔。思绪太多,反而写不下去。想想看,如果说有一个疾病跨越了我三十多年的职业生涯,支持我从临床探索到基础科学研究,再到临床实践验证,三个国家自然基金项目,两个北京自然基金项目(其中一个重点项目)中都含有它的名字,那就是婴儿期癫痫性痉挛。从认识它,到一步步地接近,知道了其中的奥秘,也有了更多的困惑。
癫痫为神经科常见疾病,而婴儿期为癫痫发作的高峰年龄。婴儿期癫痫中痉挛发作常见,且病因复杂多样。随着遗传学研究的深入,医学同行们,也包括我们自己发现很多以往未明确病因的婴儿期癫痫性痉挛可能为遗传因素所致,不同的遗传背景提示不同的治疗方案和预后。临床中对于痉挛发作的认识更多地来源于West综合征,以往认为痉挛发作是全面性癫痫的发作类型,但目前发现局灶性癫痫儿童也会表现为痉挛发作,所以目前认为痉挛发作是一种年龄相关的癫痫发作类型,可见于不同部位的致痫灶。痉挛发作常见于3~12个月的婴儿,但也有一些较大儿童的报道,很多儿童在3~5岁以后会逐渐出现其他发作类型。如颞叶病灶的儿童,早期表现为痉挛发作,但在2.5岁左右会逐渐出现伴自动症的局灶性发作。大量文献已报道,对于那些皮质起源的致痫灶,如果适应证选择合适,West综合征患儿行切除性手术后有较高的无发作率。在药物选择上,临床医师一方面应考虑到病因的个体化差异;另一方面应关注治疗的及时有效性,从而控制发作,保证患儿精神运动的发育。
本文结合《2015年国际抗癫痫联盟关于婴儿期癫痫管理推荐共识——ILAE儿科委员会协作组报告》及我国的情况,通过回顾文献,总结婴儿期癫痫性痉挛的检查、诊断、干预原则及预后,希望能对临床医师的工作提供帮助,从而提高婴儿期癫痫的诊治水平,更好地改善其预后。由于个人水平有限,书中必然有错误和差强人意之处,请读者不吝指教,以待来日纠正。